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作者：北京协和医院 耿畅审稿：北京协和医院 曹宇泽 周立新

脑动脉夹层（Cerebral artery dissection，CAD）指头颈部动脉血管壁各层之间发生撕裂或剥离后导致血液进入其中形成壁内血肿，进而造成局部血管狭窄或血管瘤样扩张的一组急性脑血管病。

CAD是青年卒中的常见病因之一，但易漏诊、误诊，对于神经科医师而言，做到早期识别CAD十分重要。

一、病理生理机制

颈内动脉颅外段、椎动脉比全身其他相同直径的动脉更易发生夹层，可能与颈部血管活动性较大有关。

动脉夹层的病理生理机制：血管内膜撕裂→血液进入血管壁形成壁内血肿（即“假腔”）

→血肿突向内膜，形成血管狭窄

→血肿突向外膜，形成动脉瘤样扩张

重度血管狭窄导致血流动力学障碍或夹层内血栓脱落栓塞可能造成远端供血区缺血性脑卒中相关表现

二、病因及危险因素

严重头颈部创伤可导致CAD，但大多数患者并无相关病史。

非创伤相关动脉夹层定义为自发性动脉夹层（Spontaneous cerebral artery dissection）。仔细追问病史，部分自发性动脉夹层患者可回忆出可能相关的机械性诱发事件，包括球类运动、颈部按摩、跳舞、游泳、坐过山车、分娩、咳嗽、打喷嚏等。

其他可能病因及危险因素

      ➢结缔组织病及血管疾病：包括纤维肌发育不良、Ⅳ型Ehlers-Danlos综合征、马方综合征、成骨不全、遗传性多囊肾、α-1抗胰蛋白酶缺乏症等；

       ➢高血压；

       ➢高同型半胱氨酸血症；

       ➢偏头痛；

      ➢ 茎突综合征（Eagle综合征）、猎人弓综合征（Bow Hunter综合征）等。

三、临床表现

局部症状

头颈部疼痛，可类似偏头痛发作

部分性Horner综合征，包括上睑下垂、瞳孔缩小，但不出现无汗症

局部颅神经压迫（舌下神经受累较常见）

搏动性耳鸣

短暂性脑缺血发作

急性缺血性脑卒中

局灶神经功能缺损，与受累血管分布区对应

在青年卒中病因中占比近20%

蛛网膜下腔出血

常见于颅内动脉夹层动脉瘤破裂

可与缺血性症状合并出现

四、影像学表现

颈部血管超声/经颅多普勒超声

筛查手段，对于颅底附近动脉夹层及横突孔内椎动脉夹层发现率低

可能发现受累血管狭窄、闭塞；若发现双腔、壁内血肿诊断意义更大

对于疑诊CAD的患者，无论超声结果如何，均需进行CT或MRI检查

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* 夹层；↑狭窄的颈内动脉。Lancet Neurol. 2009 Jul;8(7):668-78

MRI/MRA

壁内血肿-新月征：轴位T1WI序列（或DWI序列）可见偏心高信号环包绕低信号血管腔；壁内血肿信号可随时间逐渐变化为T1等/低信号

内膜瓣、双腔征：动脉夹层的直接征象及证据，诊断特异性高，T2WI序列可见管腔内内膜瓣及双腔形成，高分辨管壁MRI显示更清晰。

部分患者可见血管分布区新发脑梗死信号 

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↑ T1WI序列可见右侧颈内动脉壁内血肿-新月征。N Engl J Med. 2001 Mar 22;344(12):898-906. 

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↑高分辨MRI T2WI序列可见大脑中动脉内膜瓣及双腔形成。Clin Neuroradiol. 2016 Mar;26(1):81-91.

CT/CTA

夹层动脉瘤

新月征

DSA

线样征、火焰征、锥形狭窄或闭塞、内膜瓣、夹层动脉瘤

高分辨管壁MRI

可清晰显示血管壁内血肿、内膜瓣及双腔征

五、治疗选择01急性期血管开通治疗

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CAD患者表现为急性缺血性脑卒中时，按照卒中标准流程评估是否可行再灌注治疗。目前尚缺单独针对夹层继发急性缺血性脑卒中急性期血管开通治疗的高级别证据。

静脉溶栓：目前针对急性缺血性脑卒中患者开展静脉溶栓治疗的随机对照临床试验均未剔除动脉夹层患者。理论上静脉溶栓存在导致壁内血肿扩大的风险，但目前尚未有研究证实这一风险。基于目前临床试验及荟萃分析结果，对符合溶栓标准且无其他禁忌的夹层相关急性缺血性脑卒中患者，可开展溶栓治疗。

机械取栓：依据几项观察性研究结果，颅外段颈动脉夹层患者接受机械取栓治疗后可能获益，症状性脑出血发生率及死亡率无显著升高。因此，基于目前有限数据，满足机械取栓适应证的颅外段颈动脉夹层患者可考虑行机械取栓治疗。

目前针对颅内动脉夹层及椎动脉夹层尚无取栓相关循证医学证据。

02抗血栓治疗

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选择抗板还是抗凝治疗主要取决于夹层位置、可能获益及出血风险评估。

颅外动脉夹层：针对颅外动脉夹层患者，目前大多数研究结果提示抗板与抗凝治疗后脑卒中复发风险及不良反应无显著差异。

颅内动脉夹层：针对颅内动脉夹层患者，因其发生蛛网膜下腔出血的风险较高，目前一般推荐抗板治疗。

抗栓治疗时间：目前尚不确定长期抗栓治疗最佳维持时间，建议启动抗栓治疗3~6个月后复查血管影像决定后续治疗方案，约一半患者血管管壁可在3个月左右实现形态学修复，但6个月后血管形态较难实现进一步改善。急性期接受抗凝治疗的患者，随访3~6个月时无症状复发且影像学动脉管壁修复，可停用抗凝并开始长期抗板治疗。

03无缺血症状夹层

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建议采用抗板治疗预防缺血性脑卒中。

04蛛网膜下腔出血

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早期再出血风险较高，推荐早期修复夹层，可行介入治疗或外科手术治疗。

05预后

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CAD患者预后主要与继发缺血性脑卒中及蛛网膜下腔出血程度相关。超过80